上位・下位運動ニューロンが選択的にかつ進行性に変性・消失していきます。四肢の筋力低下および球機能低下、呼吸機能の低下などの症状も見られます。
中年期以降の男性に多く発症し、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落します。神経学的には、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴しており、初発症状はパーキンソン病に似ています。
成年期(30歳以降多くは40歳以降)に発症し、進行性の細胞変性脱落を来す疾患です。オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)、線条体黒質変性症、シャイ・ドレーガー症候群を多系統萎縮症と総称しています。
運動失調あるいは痙性対麻痺を主症状とし、原因が感染症、中毒、腫瘍、栄養素欠乏、奇形、血管障害、自己免疫性疾患等によらない疾患の総称です。
筋肉の疾患の総称です。筋肉の病理像に特徴的がある先天性ミオパチー、代謝の障害によって起こる代謝性ミオパチーの他、甲状腺や副腎などの内分泌の疾患によって発症するミオパチーもあります。
筋肉の筋線維の壊死、再生を主な病変とし、進行性の筋力低下を認める遺伝性疾患です。Duchenne型、Becker型、肢帯型、顔面肩甲上腕型、先天型、Emery-Dreifuss型などの多くの疾患が含まれています。
在宅療養中の妻は体調の波があったのですが、看護師さんがいち早く変化に気づいて早急に対応してくださり、大事に至らずに過ごすことができました。体調の変化が出ている原因も説明して頂き、安心感がありました。
訪問看護をお願いするまでは寝不足の時も夫のケアをするのが自分しかおらず、疲れがたまっていました。看護師さんが訪問してくれる時間は、すべてをお任せできるようになり、自分の休憩時間を取れるようになりました。看護師さんからは私の健康にも気を使ってもらえて、在宅療養を続ける上でとても助かりました。
看護師さんや理学療法士さんによる直接的なケアだけでなく、医学的観点のアドバイスも頂けました。在宅療養を続けていくために必要な知識を私にも分かりやすく教えて頂けたので、家族介護も良質な内容にすることができました。
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※リハビリは理学療法士などの専門職が訪問する場合と看護師が訪問する場合があります
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（カテーテル等の管理、服薬管理、床ずれ 創傷の処置）
多職種と連携した福祉用具機器の調整など
ターミナルケア（終末期ケア）
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（保健・医療・福祉サービスなどの社会資源のご紹介）
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